發布日期：2018-05-31

　　中樞神經系統和視覺功能關系密切，很多卒中患者都會有不同類型和程度的視覺癥狀或體征。雖然及時識別這些表現對于患者的診斷和預后有重要意義，但不少臨床醫生對這類異常的鑒別和處理都感到頭痛和不得要領。本文綜述并討論了與卒中所致眼部異常相關的主要問題，旨在為臨床醫生的日常實踐提供借鑒和幫助。

　　視覺系統的解剖與血液供應

　　腦卒中后的視力損害可不同程度地影響患者生活質量，并導致其獨立性喪失和抑郁的發生。與視覺通路相關的血管閉塞，可導致包括短暫性單眼視力喪失（TMVL）、視野缺損或眼球運動障礙等在內的許多異常。熟悉視覺系統的生理結構及其血供關系，將有助于我們理解視覺相關卒中綜合征的原理和多樣性。

　　視交叉前的視通路主要包括由視網膜神經纖維層細胞軸突組成的視神經，后者向身體內側走行，經視神經孔入顱后與對側視神經形成視交叉。視交叉后的視通路包括視交叉到視覺皮層的區域。

　　被稱為邁耶環（Meyer’s Loop）的視放射下部纖維通向顳葉，而其上、中部神經纖維束則通向頂葉。視放射纖維的終端均位于枕葉的視覺紋狀皮質（V1），也就是距狀裂的上下緣之間。

? 視交叉前的視神經由眼動脈和頸內動脈（ICA）的軟腦膜血管供血。

? 視網膜中央動脈是眼動脈的分支，負責為視網膜提供血液供應。

? 視交叉部位的視神經則由Willis環供血。

? 來自視交叉和視束的纖維向外側膝狀體（LGB）走行，且主要由ICA分支的脈絡膜前動脈（AChA）供血。

? LGB會接受來自AchA和大腦后動脈（PCA）分支的側后脈絡膜動脈（LPCHA）的雙重血供。但其終端血管吻合很容易受到缺血的影響。

? 源于外側膝狀體核（LGN）的視放射，包括分為上、下和中部的神經纖維，并主要由大腦中動脈和AchA供血。

? 枕葉皮質主要由基底動脈的終端分支PCA供血（圖1）。

圖1 后循環的X線血管造影。雙側椎動脈融合形成基底動脈。基底動脈的最終分支是為視覺皮層供血的大腦后動脈（PCA，箭頭）。PCA供血區的梗死會導致皮質性視力喪失。雙側PCA梗死，如“基底動脈尖綜合征”可導致皮層性失明。

　　主要的視覺卒中綜合征

　　熟記上述解剖標志及其相應的血液供應，臨床醫生就可以根據患者的體檢結果和相應表現，而對其卒中相關的視覺障礙進行定位診斷。

　　由視交叉前缺血引起的單眼視力喪失可能由繼發于眼動脈供血中斷所致的視網膜缺血引起。TMVL是非視覺性卒中的常見先兆，約見于75%以上的此類患者。一項前瞻性隊列研究顯示，在出現TMVL的短暫性腦缺血發作（TIA）門診患者中，缺血是其中93.3%患者的致病因素。

　　由視網膜分支動脈阻塞（BRAO）、視網膜中央動脈阻塞（CRAO），或罕見的眼動脈阻塞所致的視網膜缺血，可以為短暫性或永久性。短暫性缺血多表現為一過性黑朦（AF），但這兩類缺血都可以導致永久性的視力下降或視野缺損。其中，CRAO可以通過黃斑區特征性的“櫻桃紅斑”來加以識別（圖2）。而美國心臟協會/美國卒中協會（AHA/ASA）指南已將視網膜缺血包含在其TIA的定義之中。

圖2 視網膜中央動脈阻塞（CRAO）的眼底照片。CRAO導致了視網膜廣泛水腫，但視神經因為有獨立的血供得以幸免。檢查顯示眼底存在“櫻桃紅斑”（箭頭）。這種紅斑其實是一種假象，黃斑區不是更紅，而是其周圍區域因神經纖維水腫變得蒼白，以致神經纖維較少且組織水腫較輕的黃斑區呈現相對的紅色。

　　Beaver Dam眼科研究（BDES）是一項納入了4926例患者的大型人口隊列研究，其結果顯示，視網膜栓塞的年發生率為0.9%，患病率為1.3%；而且無癥狀視網膜動脈栓塞患者的腦卒中相關死亡風險顯著增加。其與無視網膜栓塞者的危險比（HR）為2.61，95%可信區間（CI）為1.12-6.08。

　　Lauda等人進行的一項回顧性研究也顯示，在213例存在CRAO 或BRAO 的患者中，有23%的人發生了急性腦梗死，而且，其中90%的患者以視力減退為唯一的癥狀表現。

　　短暫的雙眼視力下降（TBVL）不是視交叉前血管堵塞的癥狀，而是椎-基底動脈缺血的表現。TBVL可伴有同側性視野缺損，而且其警示卒中發生的價值與房顫（AF）基本相當。

　　由視交叉缺血引起的雙眼顳側偏盲

　　為視交叉供血的Willis環有豐富的側支循環，因此，視交叉部位的梗死較為罕見。視交叉梗死一旦發生，患者常表現為急性發作的雙顳側偏盲（圖3）。其不典型表現包括單眼顳側視力下降合并完全性對側眼視力喪失（即所謂的交界性暗點，junctional scotoma）等。Fabian等人也報告一例患者在主動脈瓣置換術后出現右側視交叉和視神經梗死所致的交界性盲點。

圖3 Humphrey視野檢查分析顯示雙眼偏盲。視野圖的表達方法與CT或MRI上的圖像所見相反，左圖代表左眼，右圖代表右眼。因此，該圖外側代表顳側視野。雙顳側偏盲通常會遵循垂直子午線原則，且意味著卒中性病變。

　　由視交叉后缺血引起的同側偏盲

　　視交叉后卒中多繼發于LGB、視輻射或枕葉缺血，并可表現為一致或不一致性的扇形盲、象限盲或偏盲。

　　由視束和外側膝狀體梗死引起的不一致性視野缺損這類視野改變常因視束和LGB缺血引起。視束的不完全損傷以及視束內視覺纖維的空間展布，可導致患者出現對側不一致性同側偏盲（HH）。此外，患者還可表現為同側顳部視盤蒼白和對側楔形蒼白這種更獨特的扇形視神經萎縮模式。

　　LGN可分為6層。同側視網膜信息在2、3、5層中處理。對側視網膜信息則在1、4、6層中處理。其中，顏色感知由小細胞層（3、4、5、6）介導。由于LGB位于腦內分水嶺區域，所以增加了其在低灌注期間的缺血易損性。

? 廣泛的LGN損傷表現為完全性HH。

? 內側LGB梗死則表現為楔形HH。

? 視野水平中線部位呈半沙漏狀是水平楔形同側扇形盲的表現。

　　此外，也有右側LGB梗死繼發左側不一致性楔形HH，以及亞急性LGN和腹外側丘腦腔隙性梗死出現帶有綠色邊框的金色球狀右側視野癥狀，且隨后發展成由對稱排列的黑點組成的網格狀圖案的個案報告。

　　由雙側LGB梗死引起的視覺障礙很少見。但有報告顯示，一例10歲女孩因嚴重腹瀉引起的低灌注而導致視野缺損，MRI證實其存在雙側LBG出血。另一例31歲女性因過敏性休克引起的低灌注而繼發雙側LGB梗死，并表現為不一致性雙顳側和雙鼻側視野缺損，以及急性雙眼視力下降和色覺異常等。

　　由視放射梗死引起的不一致性HH或象限盲

　　視放射前部病變可導致邊緣傾斜的對側同側偏盲或象限盲樣視野缺損，并伴有相關的偏癱表現。而LPChA和AchA都阻塞可能導致完全性HH。

　　象限盲是指雙眼同一視野象限的視力喪失。

? 近端AchA閉塞可導致聯合性上或下象限盲，但水平子午線部位正常。

? 單純性上或下象限盲多因AchA分支閉塞引起。

? 對側同側上象限性視野缺損，即所謂的“空中餡餅樣”缺損可見于累及Meyer環的顳葉梗死，并可能伴有癲癇發作、記憶障礙以及接受性失語的癥狀。

? 對側同側下象限盲（“地上餡餅樣”缺損）見于累及視放射上部并伴有相關半側忽略癥狀的頂葉梗死。

　　由枕葉梗死引起的一致性同側偏盲

　　高達8%-25%的卒中患者可發生視野缺損。很多研究顯示，卒中是HH最常見的致病原因，相應地，HH也是卒中后患者最常見的視野缺損類型。一項涉及915名卒中患者的前瞻性多中心隊列研究結果表明，完全性HH、部分性HH、上、下象限盲、視野受限和雙側偏盲/皮質性失明，在這些患者中的占比分別為54%、19.5%、15.2%、9.2%、5.1%和1.7%。

　　一致性HH最常由枕葉病變引起（54%），其次是視放射（33%）、視束（6%）、LGN（1%）。一項大型回顧性研究也支持枕葉和視放射是最常見的受累部位，且占比分別為45%和32.2%。

　　PCA缺血可產生導致一致性視野缺損的枕葉病變（圖4）。由于枕葉的會聚作用，視覺通路更后部位的病變更容易出現一致性視野缺損。在枕葉病變所致的視野缺損患者，位于視野中心的黃斑區多無累及，而這主要與該部位同時接受PCA和顳枕上動脈的雙重供血有關。

圖4 枕部梗死患者的視野檢查圖像及MRI擴散加權成像圖像。Humphrey視野檢查分析（上圖）顯示有部分一致性右下方視野缺損。MRI擴散加權成像（下圖）顯示左側枕部急性梗死。視野缺損與放射學病變的部位存在相關性。

　　由雙側枕葉梗死引起的皮層性失明

　　皮層失明提示為雙側枕葉缺血引起。與皮質性失明相關的失認癥稱為Anton綜合征。瞳孔對光反射完整且眼底正常是診斷皮層性失明及后視覺通路損傷的關鍵元素。

　　由傳入視覺通路以外病變引起的傳出視覺功能障礙由視覺通路外部病變引起的其他形式的視覺障礙包括上瞼下垂、復視、核間性眼肌麻痹（INO）、一個半綜合征、凝視麻痹、掃視干擾（saccadic intrusions），平滑追隨運動受損和眼球震顫等。

　　除上述視覺相關功能障礙外，還有一些其他癥狀，如上瞼下垂、眼球運動障礙、凝視障礙等，之后小編會進行介紹。此外，有關視覺障礙的評估和篩查方法，以及治療等方面的內容也會一一整理，敬請期待。

來源：醫脈通神經科